ESPLENECTOMÍA LAPAROSCÓPICA EN LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS.
RESUMEN
La esplenectomía constituye un recurso terapéutico útil en las enfermedades hematológicas , donde el bazo actúa predominantemente como órgano de destrucción de los elementos formes de la sangre.
En la década de los noventa, la cirugía videolaparoscópica se desarrolló en forma significativa.
Luego de la colecistectomía laparoscópica , se fueron realizando otros procedimientos de complejidad creciente( cirugía laparoscópica avanzada).
La esplenectomía laparoscopica realizada por primera vez en 1991, se ha transformado en el patron oro en el tratamiento de algunas enfermedades hematológicas, en especial púrpura trombocitopénico inmune y anemias hemolíticas.
En este trabajo de revisión se analiza la literatura internacional y se presenta la experiencia inicial en la Clínica Quirúrgica “3” del Hospital Maciel.
Se concluye que la esplenectomía laparoscópica constituye un abordaje seguro para el tratamiento de algunas enfermedades hematológicas.
Los mejores candidatos son aquellos pacientes con el bazo de tamaño normal; si bien la esplenomegalia no constituye una contraindicación absoluta.
El éxito está directamente relacionado con la experiencia del equipo quirúrgico.
La hemorragia intraoperatoria constituye la causa mas frecuente de conversión a cirugía abierta.
La cirugía videolaparoscópica ofrece resultados comparables a la cirugía abierta; con morbilidad baja y mortalidad casi nula; con las ventajas del abordaje de invasión mínima como son : menor dolor ostoperatorio vinculado a incisiones pequeñas y ausencia de retracción parietal traumática; reinstalación precoz de la vía oral y recuperación del peristaltismo intestinal, deambulación precoz; menor internación hospitalaria; reinserción laboral mas rápida y disminución de los costos.
INTRODUCCIÓN
La esplenectomía forma parte del arsenal terapéutico en aquellas enfermedades hematológicas donde el bazo se constituye en el órgano de destrucción predominante de los elementos formes de la sangre; se trata en la mayoría de casos , de pacientes portadores de purpura trombocitopenico inmune y de esferocitosis hereditaria ( 1).
Sutherland (2), en 1910 fue quien propuso por primera vez la esplenectomía en el tratamiento de la esferocitosis hereditaria y Kuznelson en 1916 para el purpura trombocitopénico(3).
A partir de la primera colecistectomía laparoscópica realizada en 1985(4) y luego de que la misma se convirtiera en el patrón oro para el tratamiento de la litiasis biliar a partir de la década de los noventa; el desarrollo de la cirugía videolaparoscópica ha sido vertiginoso en la última década.
Al aumentar el número de procedimientos realizados aumentó también la experiencia de los cirujanos y con ella ,la adquisición del entrenamiento necesario para realizar otros procedimientos de complejidad mayor ( cirugía laparoscópica avanzada).
La esplenectomía laparoscopica fue realizada por primera vez en 1991 por Delaitre y Maignien ( 5) y ha ganado popularidad como un abordaje adecuado y seguro en enfermedades hematológicas benignas y malignas.
En el manejo de algunas afecciones hematológicas constituye el nuevo patrón oro ( 6,7), en especial en púrpura trombocitopénico inmune y anemias hemolíticas.
El bazo es un órgano profundamente situado en el hipocondrio izquierdo y su extirpación por vía convencional impone la realización de una gran incisión, importante retracción parietal traumática para exponer la región y un mayor dolor postoperatorio.
Mediante el abordaje video-laparoscópico los resultados son comparables a los logrados con la técnica abierta , a lo que se suman las ventajas del abordaje mínimamente invasivo: incisiones pequeñas; ausencia de tracción parietal , menos dolor postoperatorio; recuperación rápida del peristaltismo, deambulacion precoz; alta y reinserción laboral también precoces(1,6,7) asi como una disminución de los costos hospitalarios(8).
INDICACIONES
Purpura tromocitopenico inmune: es una enfermedad adquirida, determinada por la destrucción de plaquetas que se exponen a factores inmunoglobulina G antiplaquetarios circulantes originados en el bazo, donde tambien ocurre el secuestro y destrucción de plaquetas sensibilizadas.(9,10)
En los niños no existe predilección por sexo; no así en los adultos donde la incidencia en mujeres triplica al sexo masculino.
La presentación clínica mas frecuente son equimosis y petequias , acompañadas de gingivoragia, metrorragia, hemorragia digestiva y hematuria.
La hemorragia a nivel del sistema nervioso central ocurre en 1-2 % de los casos ; en general al inicio de la enfermedad.
El diagnóstico se establece por la existencia de trombocitopenia, con una médula ósea que contiene megacariocitos normales o en mayor número y sin ninguna enfermedad sistémica o antecedente de ingestión de fármacos capaces de generar trombocitopenia( 6,9).
El tamaño del bazo es normal; rara vez se palpa , su crecimiento debe hacer plantear otra patología que origina trombocitopenia.
En los pacientes menores de 16 años el pronóstico es excelente con remisión espontánea en el 80 % de los casos.
En los adultos en cambio se trata de una enfermedad crónica que puede remitir en solo el 5 % de los pacientes.
La respuesta luego de la esplenectomía es superior a la observada con el tratamiento esteroideo.
Un 75 a 84 % de los pacientes tratados con esplenectomía responden de manera permanente y no requieren otro tipo de tratamiento(6,11,12). Este beneficio probablemente refleje el efecto combinado de eliminar la fuente de anticuerpos antiplaquetarios asi como el sitio primario de destrucción( 13)
La indicación de esplenectomía surge del fracaso del tratamiento médico; o la recurrencia luego de la supresión del mismo; así como la necesidad de utilizar dosis toxicas de esteroides para controlar la plaquetopenia.(6 ). En 1982 fue comunicado por primera vez un síndrome de purpura trombocitopénico
inmune asociado a la infección por virus de la inmunodeficiencia humana( 14 ).
Entre 10 y 20 % de los pacientes infectados por VIH tienen menos de 150.000 plaquetas por milimetro cúbico.( 15,16)
La trombocitopenia asociada a HIV puede presentarse en cualquier etapa de la infección viral; sin embargo Sloand (16) reporta una incidencia mayor de trombocitopenia en pacientes con SIDA en comparación con los VIH positivos pero sin SIDA enfermedad.
La plaquetopenia severa con valores menores de 50.000 plaquetas se observa en aproximadamente el 5 % de los pacientes ( 15).
La remisión espontánea ocurre alrededor del 20 % de los casos y la esplenectomía está indicada en una minoría de ellos con plaquetopenia severa, sintomática y refractaria al tratamiento médico.
En este grupo de pacientes la esplenectomía brinda excelentes resultados(17,18); con elevación rápida de la cifra de plaquetas por encima de 150.000 por milimetro cúbico; con una remisión completa en 93 % de los pacientes, con seguimientos promedio de 26.5 meses.
Los pacientes portadores de lupus eritematoso sistémico pueden presentar en forma asociada un síndrome de purpura trombocitopénico; aquellos enfermos que son refractarios al tratamiento médico, o requieren dosis tóxicas de esteroides son candidatos a la esplenectomía; los resultados son excelentes en el corto y mediano plazo( 19,20,21) .
La esferocitosis hereditaria es la mas frecuente de las anemias hemolíticas familiares(22).
Se transmite en forma autosómica dominante; el trastorno mas importante está a nivel de la membrana celular del eritrocito , haciendo que la célula sea mas pequeña de lo normal, gruesa y casi esférica; lo cual las hace mas frágiles y son des-truídas a nivel del bazo.
Clínicamente se presentan con anemia, ictericia y esplenomegalia. En dos tercios de los pacientes asocian cálculos biliares pigmentarios.
La esplenectomía está formalmente indicada; sin embargo la esferocitosis persiste luego de la cirugía .
Los resultados son buenos en la mayoría de los pacientes con corrección de la anemia y disminución de la hemolisis( 23).
Si hay calculos biliares debe realizarse en el mismo acto la esplenectomia y colecistectomia por vía laparoscopica( 24).
La eliptocitosis hereditaria puede dar síntomas clínicos cuando estas formas (ovalocitosis, estomatocitosis) constituyen mas del 50% del total de eritrocitos.
La esplenectomia esta indicada en todos los pacientes sintomáticos.Los resultados son similares a los logrados en la esferocitosis hereditaria.
La Talasemia ( anemia mediterránea) se transmite con carácter dominante y depende de un defecto en la síntesis de la hemoglobina.
Clínicamente se puede presentar como un cuadro grave(talasemia mayor u homocigota ) o un cuadro mas leve (talasemia menor u heterocigota) que permite llevar una vida casi normal; sin embargo existe una forma de mayor gravedad denominada talasemia intermedia( 25). Una cuarta parte de estos pacientes desarrollan calculos biliares.(9)
La esplenectomía es el tratamiento de elección en aquellos pacientes que requieren transfusiones reiteradas; tienen una esplenomegalia marcada o desarrollan infartos esplénicos reiterados.( 26)
La esplenomegalia constituye un factor de dificultad adicional para realizar el procedimiento por vía laparoscópica ; con un riesgo mayor de sangrado intraoperatorio(27) y una morbilidad mayor cuando el bazo pesa mas de 1000 gramos (28).
La esplenectomía parcial ha sido reportada con éxito en este grupo de pacientes(29).
La anemia drepanocítica es una hemoglobinopatía hereditaria que predomina en la raza negra; característicamente los glóbulos rojos tienen forma de hoz o media luna.
Al inicio de la evolución de la enfermedad hay esplenomegalia pero luego de mútiples y reiterados infartos esplénicos se produce la autoesplenectomía( 26).
La cirugía solo tiene su indicación en los pocos casos de secuestro esplénico agudo de glóbulos rojos.
Anemia hemolítica autoinmune; en ella se produce un acortamiento de la vida media del glóbulo rojo.
Ha sido definida la presencia de anticuerpos de origen esplénico que reaccionan con los glóbulos rojos normales; el secuestro y destrucción de los mismos se realiza en bazo.
La esplenectomía tiene su indicación cuando: fracasa el tratamiento esteroideo; se requieren dosis muy altas para mantener la remisión; aparecen signos de toxicidad o estan contraindicados los corticoides.
La respuesta es favorable en el 80 % de los pacientes sometidos a esplenectomía.
La metaplasia mieloide es un proceso panproliferativo que se manifiesta por aumento de la proliferación de tejido conjuntivo de médula ósea,hígado,bzo y ganglios linfáticos.
La esplenectomia esta indicada para controlar la anemia, trombocitopenia y los síntomas generados por la esplenomegalia que siempre es importante.
La mortalidad del procedimiento en estos enfermos supera el 10 % (9).
En la enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin y leucemia linfoide crónica la esplenectomia mejora las citopenias en 75 % de los casos; puede estar indicada tambien en las esplenomegalias sintomáticas( 9,22).
En la leucemia de células peludas , cuando cursa con pancitopenia la esplenectomía logra una remisión completa en 60-75 % y parcial en 20% de los pacientes( 22).
La tríada de artritis reumatoide, neutropenia y esplenomegalia se conoce como Síndrome de Felty.
Los efectos hematológicos de la esplenectomía son excelentes; la evolucion de la artrirtis no se modifica.
Son consideradas contraindicaciones para la esplenectomia : la hipertensión portal y la leucemia mieloide crónica. El tamaño del bazo no constituye hoy por hoy una contraindicación para realizar la esplenectomía, depende fundamentalmente de la experiencia del equipo quirúrgico; para el cual constituye un verdadero desafío( 29 ).
Los pacientes con cirugía abdominal previa deben ser cuidadosamente seleccionados para un abordaje laparoscópico.
La cirugía gástrica o colónica previas pueden determinar un proceso adherencial que dificulte el procedimiento pero no constituyen “per se” una contraindicación absoluta.
El candidato ideal para realizar la esplenectomía laparoscópica es el paciente con un bazo de tamaño normal, como ocurre en la purpura trombocitopénico inmune; constituye la indicación más frecuente en toda la literatura analizada.
